假性「耳石症」？这类发作性眩晕症需警惕
先看看以下四个经典案例，你是否也遇到过类似的病患？
Case 1
患者女性，29 岁，主因「发作性眩晕 3 个月」入院，眩晕发作时为视物平移感，持续约数秒，多与体位、头位改变有关，平躺时较重，翻身后明显好转。查体：昂伯加强（+），向左侧倾倒，余神经系统查体（-），临床考虑为不典型 BPPV，予以复位效果不佳，后头颅核磁提示第四脑室占位，术后病理提示髓母细胞瘤，术后眩晕消失。
图 1 A. T1WI 增强 B. T2WI 增强 C. 轴位增强 D. 矢状位增强；第 4 脑室底可见一团块状长管影，脑室、延髓、相邻小脑半球明显受压，增强扫描病灶可见明显不均匀强化信号，信号欠均匀，其内可见条管状流空血管影
Case 2
患者男性，38 岁，主因发作性眩晕就诊，患者头部向右转时出现眩晕，伴头晕恶心，伴口角麻木，伴走路右偏，持续数分钟后消失，患者头位呈右下方位时可诱发眩晕，无肢体麻木等其他神经系统症状，入院第二天耳鼻喉专科检查发现：右侧声带麻痹，入院第三天头颅 MRI 显示：右侧延髓背外侧梗死，明确诊断为 Wallenberg 综合征。
图 2 T2WI 显示右侧延髓背外侧病灶
Case 3
患者女性，57 岁，主诉头部位置性眩晕 7 年，主要表现为坐下起立时突发眩晕，持续数秒钟。家族史：祖母、母亲、舅舅等均为脊髓小脑变性 6 型（SCA 6），头部 MRI 检查显示小脑半球和蚓部的萎缩，最后被诊断为 SCA6。
图 3 T2WI 显示在横截面（A）中观察到小脑半球和蚓部的萎缩，矢状切面（B）中可见小脑扁桃体稍下移
Case 4
患者，男性，75 岁，既往高血压病史，主诉发作性眩晕就诊。患者仰卧位时，头部转向左侧几秒钟后出现眩晕和向左水平带扭转的眼球震颤，持续约 1 分钟后消失，无眼肌麻痹、无力或小脑共济失调等。 Epley 复位治疗失败。MRI 显示位于第四脑室背外侧的小梗塞
图 4 DWI 显示位于第四脑室背外侧的急性梗塞
中枢性位置性眩晕（central positional vertigo，CPV）是一组中枢源性的发作性位置性眩晕，在 1957 年由 Riesco-Macllure 首次描述，其临床特点以及变位试验的特点与良性阵发性位置性眩晕（BPPV）相似，鉴别困难，也被称之为假性 BPPV，因其不良的预后也称为「非良性位置性眩晕」。今天我们就一起系统学习下中枢位置性眩晕的相关知识。
引起 CPV 的病因分类
所有眩晕病因中，CPV 可能占到 1%。除了偏头痛是 CPV 的良性病因，其他包括肿瘤、卒中、感染和神经退行性疾病均预后不良，而中枢性位置性眩晕可能是这些疾病的首要表现，以上四个案例也说明了这个问题。这就要求我们在临床上需要警惕中枢性位置性眩晕。
根据文献报道的疾病病因，CPV 大致可分为以下几类：
脑血管病：如 Wallenberg 综合征、小脑梗死/出血、后循环 TIA；
脑肿瘤：如桥小脑角肿瘤、第四脑室肿瘤等；
其他原因：偏头痛、多发性硬化、SCA 6、中枢神经系统感染、发作性共济失调综合征等。
如何从 BPPV 中筛出 CPV 呢？
此外，眼震定位对于鉴别外周性和中枢性眩晕具有非常重要的价值，通过对眼震的定位，可以辅助我们进行临床诊断：
1. 外周性眼震定位
管耳石症的眩晕有以下特点：
潜伏期：头位改变 1～4 秒后出现眩晕
短暂性：眩晕持续不到 1 分钟
转换性：头回到原位可再次诱发眩晕
疲劳性：多次头位改变后，症状逐渐减轻
注意：对于目前争论较多的嵴帽耳石症、多半规管耳石症、轻嵴帽等，下这些诊断需谨慎，需要重点与中枢性眩晕做鉴别。
2. 中枢性眼震定位
需要警惕的征象
A 头痛：部分第四脑室肿瘤患者会出现颅内高压症状，并出现脑膜刺激征；或偏头痛会模拟管石症的眩晕特点，但是此类病人会出现较为典型的偏头痛发作特点；后循环梗死患者部分可出现头痛，尤其是颈枕部。
B 第Ⅱ～Ⅻ颅神经定位体征：如眼肌麻痹、偏侧面部或肢体麻木、吞咽困难、声音嘶哑、言语不利、伸舌偏斜等。
C 家族史：比如 SCA6 为遗传病，在 2003 的一篇文献里提到，在 25 例 SCA6 患者中有 21 例（84%）观察到位置性眩晕，这提示：位置性眩晕可能是 SCA6 一个独特的临床表现，此时询问家族史会帮助我们诊断。
D 脑血管病危险因素：如高血压、糖尿病、高血脂症等，如果有此类的既往史，要想到 CPV 的可能。
E 行耳石复位治疗后效果不佳。
结语
临床医师在接诊过程中不要将耳石症的诊断泛化，对于眩晕症状描述不典型、变位试验不明确、复位治疗效果不佳者，应特别注意与中枢性位置性眩晕的鉴别。
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作者 | 山西医科大学第一医院 樊海霞（老年病科）陈钢钢（耳鼻喉-头颈外科）
编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock
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