亨廷顿式舞蹈症是“人的命，天注定”的典型注解

　　亨廷顿式舞蹈综合症是遗传的一个极端，是“人的命，天注定”的典型注解，是一种纯粹的宿命论。

　　亨廷顿式舞蹈病(Huntington’s disease, HD)是一种罕见的常染色体显性遗传病，又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病。

　　主要临床症状通常分为三大类，包括运动症状、认知功能障碍及精神障碍。临床症状复杂多变，患者病情呈进行性恶化，通常在发病15～20年后死亡。起病隐匿，进展缓慢，以舞蹈样动作伴进行性认知、精神功能障碍终至痴呆为主要特征。

　　病因是亨廷顿基因上多核苷酸重复序列的错误表达，从而影响不同的分子通路，最终导致神经功能失调和退化。

　　亨廷顿式舞蹈病的发病时间是“天注定”的。无论他吸烟也好，补充维生素也好，天天窝在屋里看电视也好，积极锻炼身体也好，都没关系，该犯病就会犯病，因为这病是由基因决定的，也就是由亨廷顿式舞蹈症基因的碱基拥有CAG重复的次数来决定的：

　　CAG，CAG，CAG，CAG，CAG，……这样的重复在人体内会重复很多次，重复次数不同，产生的后果也不尽相同。大多数人会重复10－15次，35次以下都是正常的。如果重复到35次以上，那么就危险了。重复39次－－66岁发病，75岁成为痴呆的可能性最大；重复40次－－59岁发病；重复41次－－54岁发病；重复42次－－37岁发病。依次类推，重复50次的人会在27岁就会发病。

　　亨廷顿式舞蹈病（HD）的患病率在不同人群中变异很大，西方人口的患病率是十万人中有4～8例。最近研究显示中国/日本HD患病率为0.40，而欧洲/北美以及大洋洲患病率为5.7。在中国文献中以前只有少数的个案报道。（摘自《基因组：人类自传》）