陌上美国北大84级校友的“拔丝学堂”第41期，邀请来美国芝加哥大学的谢涛教授主讲“老年人常见运动障碍的症状、疾病及治疗”。谢教授是芝加哥大学神经内科，运动障碍诊疗中心主任，深度脑刺激项目主任，专长是诊断和治疗运动障碍，特别是帕金森病和相关的老年疾病。
本文的文字录入和校对由北大84级校友蒋文、唐峋、肖灵、郭京华、徐媛、方红、赵振平、罗金环完成。北大84级校友唐虹制作了音频。
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接上：拔丝学堂｜老年人运动障碍：症状、疾病和治疗（一）
帕金森综合症
那么我们刚才讲了帕金森病，现在我们来讲更大一点范围的疾病，就是帕金森综合症。帕金森综合症，就是说它的表现类似帕金森氏病，但是有不同的病因，对多巴胺的药物通常反应不佳，而且也没什么手术指征。帕金森氏综合症有帕金森氏病的核心症状，运动迟缓或者震颤，或者肌强直，但是他的震颤就不一定是静止性的震颤，就像我刚才讲的静止性的，但是也可以是位置性的，或者是动作性的，还可以是各种震颤的叠加。那么有一些甚至可能有那种跳动性的。那么除此以外呢，它也有那个平衡的障碍，而且平衡的障碍比较突出。最最重要的是，它们对药物的反应不佳。那么其他的帕金森的综合症呢，它有各种各样的原因，有些也是多巴胺的，但是除了影响突触前膜的多巴胺以外，可以影响突触后膜的多巴胺的受体，另外有些根本就不是多巴胺的，比如说像那种TAU蛋白的，它可以影响各个不同的位置，除了那个黑质纹状体多巴胺族以外，还可以影响其他的。而且它的病理呢，也并不一定就是像前面所说的，像α-synuclein病理，它可以是TAU蛋白的病理，不同的蛋白质，不同的病理。那么帕金森综合症有哪些分类呢？最常见的一类呢就是血管性的，尤其是现在，生存期长了，就是人口老龄化，整个社会生活质量好了，那么人也长寿了，高寿了，那么同时由于生活质量好多了，代谢病也慢慢地多了，高血压、高血脂啊，糖尿病啊。当然了，可能很多时候精神的压力也大了，所以心脏病啊，这种中风的心血管的危险因素呢，现在实际上比例是越来越高。那么这样呢，有些人可能会有一些中风，或者有些人呢，他没有临床中风症状，但是他如果做一下磁共振，就可以看到有很多的小血管的损伤。由于这种小血管的损伤，损伤脑组织，那么有些脑组织重要的位置，比如说是多巴胺的神经或者神经纤维经过的位置，就会引起损伤，以后它就会引起类似于帕金森氏病这样的症状，那么我们叫它帕金森综合症。但是临床上呢，它这个表现还是稍微有点不一样，就是如果撇开你的病因不讲，从症状上讲呢，这个血管性的帕金森综合症主要是以下肢为主，主要是走路。走路困难的表现是什么呢？他的步距特别宽，走路不稳，而且他的脚步像黏在地上一样，不大提得起来，那么这样他很容易绊脚，很容易摔跤。另外他的平衡也不好，很早就会有平衡障碍。另外它还可以有其它的神经系统缺失，比如说一侧肢体的软弱无力或者是感觉系统的损伤。这是为什么呢？是因为血管性的损伤可以损伤很多的位置，可以损伤基底节，就是主要多巴胺的神经元的所在位置，也可以损伤脑室周围很多纤维经过，尤其是那些管下肢的纤维经过的那些地方。所以呢，这个血管性呢是非常常见的，就是从临床如果有这样的表现，你如果做个磁共振能看到很多的小血管的那种病灶，那么这样临床上基本上可以做个诊断。当然你还要试一下这个药物是不是很有效，通常帕金森氏病核心症状，我刚才讲的对药物反应是很好的，就是说，虽然随着时间的推移，它的药物的效果可能会差一点啊，但是总体来看呢，主要是因为中轴症状的反应越来越小，核心症状的反应只是稍有改变，但是大部分还是存在的。那么血管性痴呆呢，它只有1/3的人对这个药物是有反应的，2/3的人呢，没有什么反应。或者即使在1/3有反应的人呢，很多人的反应也是短暂的，比如说一、两年吧。帕金森氏病它这个药物呢，十多年都可以有反应，我指的是核心症状啊，不是中轴症状。除了血管性以外，其他药物性，也可以导致帕金森综合症。最常见是抗精神病药物。以前当然有老的抗精神病药物，就是副作用非常大。现在有新的抗精神病药物，还是有很多的副作用，包括有帕金森综合症。另外就是不常见的，但是临床也可以看到，是有一些镇吐药，也是可以导致帕金森综合症。有的时候有些抗抑郁药也会有帕金森综合症的副作用，当然它的副作用不是特别强。这里，我还要提一下，就是有一大类疾病叫帕金森叠加综合症，这个实际上很多时候都是被误诊的。它包括哪些呢？它包括叠加什么呢？除了包括帕金森综合症，是它的核心症状，运动迟缓或者加上震颤，或者加上强直，或者是加上一些平衡的步态的。它主要还要加上其它的。比如说，有些人就表现为垂直性的眼动障碍，就是他的眼睛往上看，往下看就有困难。这个就是进行性核上性麻痹。但是它的主要的危害性，还不在于仅仅是垂直性的眼动障碍。他还是要很早就出现一个平衡的障碍，失平衡。就是容易摔跤，而且他摔跤，通常是往后摔的。所以这个跟我刚才讲的，由于步态障碍，这个步子跟不上身体的上部而导致的。跟往前倒不一样，他这种进行性核上性麻痹，通常是往后倒，很要命的。典型的帕金森病一般五到七年以后才产生这种明显的平衡障碍。而进行性核上性麻痹，一般一到三年就有这种症状。这就表示这个疾病进展比较快。所以，对这个病多半的疗效也不好。很多诊断帕金森病如果疗效不好，早期出现平衡障碍，那么这种病很多可能是误诊的。是进行性核上性麻痹。另外一类，就是多系统萎缩。有很多系统，比如自主神经系统萎缩，再加上，可能是有帕金森综合症，这个锥体外系萎缩，就是多巴胺这个系统萎缩。另外有些人，可能有小脑系统萎缩。这种萎缩，就会产生各自系统的症状。比如说是自主神经系统萎缩，就是血压往下掉，或者是小便失禁啊等等。像小脑系统萎缩，就有平衡障碍。所以这种，就是要小心。特别是如果一个被诊断帕金森病的人，如果他对多巴胺没有反应的话，你就要考虑其它的多种疾病的可能。还有一种，就是路易体痴呆。这个病，其实是有争议的。因为，顾名思义，他这个痴呆，是属于路易体的早期的痴呆。那这个路易体，就是我刚才讲的，这个α-synuclein这个变性的蛋白的聚集，聚集在包浆里边，导致了这个细胞体的损害和死亡。就是根据它的位置，是在哪里造成的损害。帕金森病，它这个位置损害主要是在运动区。就是我讲的是中脑这个合群。主要是中脑和纹状体，多巴胺系统主要管运动。路易体痴呆，它主要是除了这个中脑运动区以外，它还可以在管认知的这种皮层受到损害。这种认知的皮层像哪里呢？比如像那个海马回，像那个颞页等等。病理上，实际上是这个路易体痴呆跟帕金森这个病理是一样的。为什么你要把它分成是两个诊断呢？是因为他的受累的部位是不一样的。帕金森病主要是中脑和基底节，就像我刚才讲的，从脑干到下部往上的中脑，主要是运动区。路易体痴呆，是除了中脑以外还可以从皮层。像海马像颞叶等等管认知的皮层。路易体痴呆，除了有帕金森综合症的症状以外，还有痴呆，还可以有幻觉。通常，临床就是大家要有一个共识。因为你要诊断疾病，疾病有它本身的特征。就是说如果一年以内出现痴呆，同时又是有帕金森综合症的话，这个就叫路易体痴呆。这个是非常时效，非常主观的。如果这个病人一年半呢，因为他有的时候是很难区分的。但是，大致就是这样的诊断标准。你要问了，就是帕金森病不是也可以有幻觉吗？帕金森病不是也可以有痴呆吗？那你怎么鉴定区别两个呢？就是帕金森病的幻觉和痴呆，一般是在后面，在七年或者十年以后。路易体痴呆，就是在一年以内，出现运动症状和痴呆。通常两个同时发生在一年之内。所以，这个临床上你还是可以区分的，从这个疾病发展的时间上还是可以区分的，尽管病理上都是一样的。另外，有一个叫皮质基底节变型，这个是除了基底节，除了帕金森症状以外，还有皮层的功能的障碍。这皮层功能障碍表现在哪里呢？就是手的使用或者手有异动。这个手在那里动，就是叫异形手。这个手的动作是超出了病人的控制的。还有，就是可以痉挛。如果你做个核磁共振，你可以看到这个控制手的那个对侧顶叶皮层有萎缩。所以，这是一个皮层和基底节的联合的变形所造成的。所以它这个也是叠加。他的叠加就是除了帕金森以外，还可以手的使用和认知功能障碍。像这种怎么治疗呢？当然你总是可以用多巴胺药物先去试。多巴胺药物，总体来说没有什么效果。但有些人还可以有一些轻微的效果，或者有在短期内，一两年以内还是可以有一些效果。所以，还是不妨可以试一下。如果，除此以外，要对症支持治疗。像理疗，吞咽声音的治疗，吞咽功能的训练和平衡，要用像这种助跑器啊等等，主要是支持对症治疗。你可能要问，讲了半天这个帕金森病、帕金森综合症似乎都是临床诊断，确实是这样。有没有生物指标可以帮助诊断呢？最最可靠当然就是病理诊断了。在活体的时候，就是在看你的门诊的病人时，只能做临床诊断。如果有些病人你不是很确定，比如说这个人你怀疑是一个药物，抗精神病药物引起的帕金森综合症。但是，这个人，比如说是年纪大了，你又不是很确定这个人是帕金森病，这个时候，有一个检查手段，就是DATSCAN，就是多巴胺的转运蛋白的脑成像，这个转运蛋白，它是在多巴胺这个神经元突触的远端。这个蛋白可以帮助你诊断。为什么呢？如果是帕金森病，他的神经元死亡丢失以后，这个多巴胺转运蛋白就会丢失了。在这个影像学上，你会看到这个信号就弱了。如果是药物引起的，信号就正常。药物为什么会引起帕金森综合症呢，因为抗精神病药实际上是多巴胺受体的中间有一个二型受体的那个拮抗剂。所以他把这个受体阻止了以后，产生一种像多巴胺缺失一样的症状。他这个主要的发生的病理，不是在突触前膜的，所以，药物引起了多巴胺综合症，这个DATSCAN却是正常的。也就是说抗精神病药引起的帕金森综合症。如果你做一下多巴胺转运蛋白的影像学检查，你会发现他这个影像学检查是正常的。因为它这个主要是发生的都突触后模，突触后模的受体上。而帕金森病主要是突触前模的细胞退行变死亡导致的。所以，它有一定得帮助。但遗憾的是，这个多巴胺的这个转运蛋白的影像学检查，不能鉴别帕金森病和其他帕金森叠加综合症。因为，这种叠加综合症也是或多或少的有一些突触前膜的损伤。
震颤
目前为止，我们讲了帕金森病和帕金森综合症，它的诊临床表现，诊断和治疗和有些要注意的情形。接下去，我们讲一讲震颤作为一种疾病。
我主要讲到刚才是一个静止性的搓丸样的震颤，抽挛样的震颤，作为特征性的帕金森病的一个表现。另外，震颤也可以是一种动作性的或者姿势性的震颤。
有一种病叫原发性的，或者是家族性的震颤。一般，这种是叫良性的家族性的震颤。为什么叫良性的？因为这个病，进展非常非常缓慢，就是说从最早开始稍微有点手抖，到这个抖到一定程度，影响你的日常生活功能，这个中间时间可以是几十年。可以是20年，30年或者更长。所以叫他良性。但是到了后面，就不是良性了，就是他的症状慢慢加重了。加重表现在他这个震颤后来幅度特别大。幅度大了以后，就是比如说你要拿杯水喝，由于它的震动，使得水到处晃出来。你要拿个勺子喝汤，那么由于它的震动，这个汤就泼出来。而且，在跟大家一起吃饭，在社交场合下，这个紧张也是怕人家注意，这个时候，这个震颤更加严重。所以，他最后，几十年以后，他这个可以影响生活功能，就不再是那么良性。
而且这个震颤还有一个特点就是这是家族性的，有70%的人，有家族史。这个基因呢，到现在还没找到。另外，这个震颤饮酒以后，它的症状会短暂的改善。但并不是说你可以用酒精作为治疗，因为酒精过了以后，他会反跳，他的症状会更加差一点，但都是暂时的。
怎么治疗呢？主要是两颗药，一颗叫心得安，还一个叫扑痫酮。心得安是一个心脏药了，扑痫酮是治疗小儿癫痫的。这两个药，每个药都有差不多的做用。可以在50%的人身上减少50%的震动的幅度。所以它有效，但是效果也是有限。两个药联合用了他的作用效果更好。但是，你可以看到它的作用是有限的，而且，随着疾病的发展，它的症状越来越重，最后怎么办呢？最后需要手术。
深部脑刺激手术非常有效。我有个病人，是个警察，他以前也是个优秀的警察。但是后来因为他的手抖，他不能通过那个射击的考试。最后怎么呢？就是他做了手术，手术以后，他就很顺利，就通过考试了。你可以想见他的手术治疗的效果有多么好。深部脑刺激跟刚才讲到那个治疗帕金森病的深部脑刺激的原理一样，但是部位不一样。治疗震颤的深部脑刺激主要刺激是在丘脑的，有一个特殊的部位有一个核。位于丘脑的腹外后侧。这个效果，是非常好。他的震颤可以得到80%-100%的控制。但是他的问题在哪里呢？就是四，五年以后，他的治疗效果慢慢就差起来了。不像帕金森病的深部脑刺激，他的核心症状的效果，十年以后还是很好的。尽管中轴效果是两到四年以后慢慢差了，这是我们讲过了。但是对于震颤，深部脑刺激是最初五年很好，但是五年以后，就慢慢差起来。
另外，最近几年，又有一种新的超声的治疗，非侵入式的。因为深部脑刺激，是开颅的了，当然这个手术也是很小的，就是脑上打一个洞，差不多一个25美分硬币或者一元人民币硬币那么大小的那么大小的洞，或者更小。这个电刺激的电极是更小，像那个很细很细的针一样的。但是还是很多人怕这个，再怎么样简单的脑手术，也是一个脑手术。所以，很多人现在就是用一种超声。就是在颅外定向超声，定到那个靶位。靶位还是那个靶位，但是，不需要开颅。这个就是效果也不错，但是问题在哪里呢？他只能做单侧。而且目前，根据临床试验批准的指症呢只是震颤。所以帕金森病，他没有这个超声治疗，但是原发性震颤，他有这个。那么帕金森病的震颤也是可以适用，但是，不能做双侧，因为它有很大的副作用，可以影响平衡和语言功能。所以这个超声治疗震颤只是单侧。但是，好在它是不需要开颅了。
当然震颤还可以用由其它的药物引起的，除了刚才讲的，就是有些抗癫痫病的药物，治疗心脏病的药物，有些抗抑郁的药物，治疗哮喘的呼吸道的扩张剂，还有一些神经兴奋剂，像那种叫丙磺酸类的药物，抗肿瘤药物抗精神病药物还有像麻醉镇痛药等等都可以引起。我刚才讲到治疗，主要是你要去除这种药物，主要是对症，去除病因对症治疗。
另外有一类，老年人当中还是可以见到，就是类似震颤，在平稳的摆动基础上有一种跳动，有一种肌肉抖动像跳动一样的感觉，像肌阵挛一样的，更有一种像舞蹈症一样的，那么这种就有可能是肝肾功能受损导致的。比如说有些病人有尿毒症，他/她需要血透，但由于种种原因最近没有血透，那么这个症状就会出来。有一些当然是药物引起的，刚才讲过药物可以导致肌阵挛或抖动的症状。还有就是缺血缺氧，另外就是代谢异常，如果病人有糖尿病，血糖过高或过低，那么这个时候都会有肌阵挛或肢体的像舞蹈一样的动作出现，那么治疗呢，就是祛除病因了，对症治疗。
（未完待续）
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