肺隔离症影像诊断与鉴别
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一、病例欣赏
中老年男性，反复咳嗽咳痰一年余。
影像所见：左肺下叶后基底段团块状高密度影，密度欠均匀，可见多发囊状低密度影及气体密度影，病灶边缘清楚，增强扫描不均匀强化，可见供血动脉来自于胸主动脉。
上图，可见病灶供血动脉起自胸主动脉。
上图，MIP图像上更清晰显示供血动脉起自胸主动脉。
病灶由下肺静脉引流，汇入左下房，蓝箭：引流静脉，红箭：供血动脉。
诊断：肺隔离症（叶内型）并感染。
二、肺隔离症影像表现（相关文献知识学习）
肺隔离症（Pulmonary Sequestration，PS）是一类少见的、由体循环供血的先天性发育畸形，系因胚胎肺组织与正常支气管肺组织出现隔离，由体循环发出异常分支动脉供血且无肺功能，仅占先天性肺畸形疾病的 0. 15%~6. 4%。由体循环供血的肺段最早于1877年由HUBER报道，于1946年PRYCE将其命名为“隔离”，解剖学上，该病根据隔离肺组织与正常肺组织之间有无完整胸膜分隔，分为叶内型（同一脏层胸膜内）和叶外型（自身胸膜包绕），以叶内型较为多见。据文献报道，PS多数位于肺下叶基底段，约 2/3 位于左侧，1/3 位于右侧。隔离的肺组织可形成囊性肿块，与正常的气管支气管树没有直接联系，隔离肺可与支气管相通，并可导致反复发作的局限性感染。由于肺隔离症导致的反复肺部感染、慢性肺炎等表现类似于其他肺部疾病，容易被误诊为支气管扩张、肺囊肿、慢性肺脓肿，甚至肺癌等呼吸系统疾病。
先天性肺隔离症的病因可能由于：①局部肺动脉发育不良 ， 由体动脉供血， 影响肺发育， 无呼吸功能 ；②胚胎发育期间异常肺芽离断；③前肠下部重复畸形。发育异常的肺与正常支气管不通， 并由异常体动脉供血， 形成无呼吸功能的肺组织肿块， 其中可有囊变。叶内型位于脏胸膜内， 发育异常的肺组织一起 包入比邻的正常肺内。叶外型位于脏层胸膜外， 发育异常的肺组织与比邻的肺组织分开生长，有自身独立的胸膜包裹。约90％见于左侧 ， 与膈面关系密切 ， 可位于下叶与膈之间 ， 亦可在膈下或被包围在膈肌之中。其血液供应多数来自胸主动脉下部 ， 少数可来自腹主动脉， 也有的来自肋间动脉、 胸廓内动脉等，PS 的供血动脉多为一支，少数也可以多支（可由主动脉和肺动脉分别发出），有文献报道异常供血动脉为 5 支的病例。95％的患者静脉回流到肺静脉系统， 产生左向左分流；剩余部分回流到下腔静脉、 奇静脉或半奇静脉、门静脉等 ， 产生左向右分流；其中叶内型大多回流至下肺静脉，叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉，个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流至胸廓内静脉者。
文献报道，肺隔离症发病率男性是女性的1. 6 倍，CHAVES 等报道，叶内型肺隔离症患者在所有肺隔离患者中发生率为70%~75%。DANIEL等报道，叶内型肺隔离症多见于婴儿和成人，而叶外型肺隔离症通常见于新生儿和婴儿。
肺隔离症患者临床表现多样，主要为咳嗽、咳痰、痰中带血，发热等一般呼吸道疾病症状，无明显特异性。国外一项多中心研究表明: 肺隔离症容易延迟诊断，手术切除是其诊断治疗的金标准。
MSCT 平扫及对比增强检查，PS形态结构及强化形式表现多样。有学者将其分为囊性、实性、囊实性。囊性病灶可不强化，囊壁可有强化，实性病灶明显强化。陈小军将其总结为肺内囊肿、结节或肿块，局部可伴肺气肿征。对比增强检查均能发现体循环异常供血动脉。
52岁女性叶外型隔离症。a. 横断面肺窗；b. 横断面增强纵隔窗；c. 任意角度增强纵隔窗；d. VR图像。a、b↑示：左肺下叶脊椎旁结节状软组织密度影；c、d↑示：边缘尚清晰，增强扫描显示来自体循环（腹腔干）的供血动脉。
叶内型肺隔离症。a. 横断面肺窗；b～c. 横断面增强纵隔窗；d. VR图像。a、b↑示：右肺下叶后基底段囊性肿块；c、d↑示：边缘清晰，增强扫描显示来自体循环（腹腔干）的供血动脉。
叶内型肺隔离症。a. 横断面肺窗；b. 横断面增强纵隔窗；c. 任意角度增强纵隔窗；d. MIP图像。a、b↑示：左肺下叶后基底段囊性肿块伴气液平面；c、d↑示：边缘模糊，增强扫描显示来自体循环（胸降主动脉）的供血动脉。
图 1A、B 右肺下叶 PS( 叶内型) 。图 1A 空心箭头示病变，细箭头示病变一支供血动脉由肺动脉发出; 图 1B 细箭头示病变另一支供血动脉由胸主动脉发出；图2A ～ C 左肺下叶 PS( 叶外型，手术证实) 。图2A 箭头示病变及相应分支支气管经病灶旁走行; 图2B 箭头示病灶由胸主动脉分支供血; 图2C 箭头示病变引流静脉为左下肺静脉分支；图3A ～ C 左肺下叶 PS( 叶内型) 。图3A 箭头示病变为囊实性成分并可见气体，可见相应分支支气管走行入内; 图 3B 箭头示病变由主动脉发出两支分支供血动脉; 图 3C 箭头示病变引流静脉为左下肺静脉分支；图 4A ～ D右肺下叶 PS( 叶内型) 。供血动脉近段管径 ＜ 2 mm，图 4A ～ D 分别为横轴位 + MPＲ、横轴位 + MPＲ + MIP、冠状位 MIP 及 VＲ 后处理技术显示供血动脉；图 5A ～ D 左肺下叶 PS( 叶内型) 。供血动脉近段管径 ＞ 10 mm，图 5A ～ D 分别为横轴位 + MPＲ、横轴位 + MPＲ + MIP、斜矢状位MIP 及 VＲ 后处理技术显示供血动脉。
PS 影像学表现多样，显示异常体循环供血动脉是诊断 PS 的关键征象。
三、鉴别诊断
参考文献：
肺隔离症多层螺旋CT影像学特点及临床特征，朱林等
实用胸部影像诊断学 刘士远等
MSCT 在肺隔离症诊断中的应用价值 王乃武等
多层螺旋 CT 及后处理技术对肺隔离症的诊断价值王南薇等
部分图片来源于东南大学附属中大医院医学影像科
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