肺含铁血黄素沉着症一例与文献学习

不吝慷慨: 

4岁小儿，鼻出血胃出血，重度贫血表现。血象不高，临床考虑缺血贫或者地贫。发热，抗核抗体相关检测及病毒检测，生化检查无特别异常，肺部ct双肺弥漫性磨玻璃及铺路石征，考虑弥漫性肺泡出血，患儿无明显咳血，这点不太符合。

飞鹰行动: 

儿童患者，贫血，发热，双肺弥漫性磨玻璃影，未见支气管空气征，不支持炎性病变，患者有反复出血病史，考虑双肺弥漫性出血。

采莲 ： 

4岁，有地中海贫血，鼻出血，胃出血，发热咳嗽2天，双肺野弥漫分布磨玻璃实变影，多靠近外带胸膜下，边界模糊，有的磨玻璃影较淡，考虑含铁血黄素沉着症。肺水肿不像。

浪迹天涯: 

双肺云絮样改变、贫血、鼻血，考虑特发性含铁血黄素沉着症的急性出血期

一切∮随缘: 

双肺多发斑片状磨玻璃影，边界模糊，分布无规律，以背侧为主，右肺可见散在小结节，临床男性，4岁，有地中海贫血，影像表现是DAH，结合临床考虑血液系统病变，或感染性病变

丽: 

4岁，贫血病史急性发热，咳嗽2天，双肺散在片状高密度影及实变密度影，边界不清，胸膜下为主，考虑弥漫性肺泡出血

大雄: 

儿童慢性重度贫血查因，伴发热及双肺弥漫磨玻璃影。

病史已排除常见遗传性疾病所致贫血，还需要完善凝血功能，肺弥散功能，心脏彩超，ANCA和GBM抗体。

病毒性肺炎基本不太支持，既不能解释贫血，病程也太长了

血液系统恶性肿瘤如淋巴瘤，似乎可以解释影像以及贫血，更可以解释两年前类似发病

自身免疫性疾病包括血管炎，需要结合相关抗体及多系统累及情况来判断，目前依据不足

肺部影像结合贫血病史，如果考虑弥漫性肺泡出血（DAH）的话，那么转发一段之前在联盟编辑过的关于DAH的诊断思路。

DAH主要临床表现为咯血和呼吸困难，但咯血量从无到极少、严重大咯血，都有可能。而DAH的病因除钩体、流出等感染性病变以外，更常见的是非感染性病变：血管炎、结缔组织病（SLE多见）、Goodpasture综合征、原发性肺含铁血黄素沉着症、凝血障碍、药物反应等，结合自身抗体、ANCA、GBM、凝血功能相关检查有助于分析病因。

DAH影像学表现常常与弥漫性肺泡损伤（DAD）、肺水肿有重叠，因此，诊断DAH还需要结合实验室检查（贫血）、肺弥散功能（DLCO增高，超过基线值30%），并排除心源性肺水肿，支气管镜肺泡灌洗有助于明确。

巴伟: 

双肺弥漫性磨玻璃影，首先考虑弥漫性肺泡出血，原因血液疾病？鉴别肺水肿、病毒性肺炎

王秀仙: 

双肺弥漫性磨玻璃影，儿童患者，贫血，发热，患者有反复出血病史，考虑双肺弥漫性出血。

必有路: 

4岁儿童，鼻血，贫血，小细胞贫血，两肺弥漫ggo，考虑肺泡出血，影像+病史，符合特发性含铁血黄素沉积症（急性期）。

许慧良: 

4月幼儿，面色苍白3月，咳嗽、发热2天，既往诊断为地中海贫血，此次急性起病，发热2天，体温达40℃，白细胞不高，中性粒及淋巴细胞正常，血红蛋白47g/l.甲乙流及新冠核酸均阴性，胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃斑片影，部分实变，胸膜下为主，边缘模糊，非腺泡结节样分布，考虑病毒性肺炎，鉴别弥漫性肺泡出血

若晗: 

4岁男孩，咯血伴贫血，小细胞性，考虑肺含铁血红素沉着症

云帆沧海: 

双肺多段、多发弥漫性磨玻璃影，无小叶内间隔增厚及牵拉性支气管扩张，考虑双肺弥漫性出血。

宇宙: 

幼儿，贫血，鼻出血，发热，CT两肺弥漫磨玻璃影，背侧明显，考虑两肺弥漫肺出血，鉴别病毒性肺炎

黄祥: 

小儿，咯血、贫血和弥散性肺浸润，考虑肺含铁血红素沉着症

青藤之凉: 

4岁，有地中海贫血，鼻出血，胃出血，发热咳嗽2天，双肺野弥漫分布磨玻璃实变影，多靠近外带胸膜下，边界模糊，有的磨玻璃影较淡，支持考虑弥漫性肺泡出血

洪桥爱: 

小儿，贫血伴咳嗽，血常规提示小细胞低色素，血清铁降低，提示慢性失血可能，CT提示双肺多发毛玻璃影，重力依赖，病变区未见明确间质改变，血管走形自然，支持肺泡出血，含铁血黄素沉积症？但是患儿近两日反复高热，最高体温40摄氏度，每日热峰3-4次，含铁血黄素似乎不好解释，支持二元论，应该合并急性感染。

良孑: 

4岁患儿，鼻胃出血，慢性病程，重度贫血，两肺多发磨玻璃及实变影，以两下肺分布为主，沿支气管血管束分布，两肺实变内可见粗细不均血管影，综和考虑支持含铁血红素沉着症，其次考虑弥漫性肺泡出血

金惠: 

儿童患者，贫血，发热，两肺间质性改变，考虑原发性肺含铁血黄素沉着症

harvey: 

2020-09-19 （广州金域）抗肾小球基底膜抗体：阴性；ANCA二项：阴性。心脏彩超没有做

大雄: 

那老师们考虑的IPH可能性很大

本身IPH也是排除性诊断，需要排除其他已知病因导致的贫血和DAH

IPH太罕见

王江涛: 

IPH的临床症状为贫血、肺浸润以及咳血，确诊方法主要以肺灌洗液中发现大量含铁血黄素颗粒或肺组织活检发现有含铁血黄素的沉着，同时有不少患儿伴随肺纤维化的症状。

Yishion: 

IPH典型临床表现为儿童/青年反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征，典型的肺内表现为融合的小叶中心结节+小叶间隔增厚，本例儿童，鼻出血，临床地中海贫血，加上肺上的浸润性影，是需要考虑IPH的

大雄: 

BALF能区别IPH和其他病导致的DAH吗？

胖胖: 

BALF不能，IPH算是排他性诊断，但是有个线索，可以测抗牛奶抗体，或者是筛查麦胶性肠病，抗牛奶抗体我觉得只是一个表征，IPH的发病理论很多，但是它有很大的可能性是免疫介导的，像西方的IPH儿童有时候会伴发麦胶性肠病，现在可能比较受认同的IPH的发病机制是 它是一个免疫复合物间接介导的疾病，当然这也是推测，毕竟还没有严谨的组织学证据来支持。

 本例的焦点问题

一.双肺广泛磨玻璃片影，边界可分辨，状如“补丁”，背侧分布为主，但胸膜下存在间隙。偶见小结节影。不符合常见的肺水肿及间质性肺病等。结合临床表现，是可以符合肺出血改变的，尽管影像尚需排除其他。

这里强调双肺的广泛性和弥漫性。

二.以贫血主要临床表现。实验室表明存在小细胞低色素贫血；疑似地中海贫血。

至于“地中海贫血”，与肺部阴影应当缺乏必然联系。

贫血及双肺弥漫浸润，或片影或结节影，容易联系到的是双肺弥漫性肺泡出血、含铁血黄素沉积症等等，尽管出血原因不明。

没有咯血，黑便，缺乏大便隐血记载。相关资料可以为我们提供红细胞及铁丢失去路。

三.少儿发病。病程较长，有反复发病倾向。

临床表现相对轻缓及反复发病或加重等，容易让我们联想到含铁血黄素沉积症等。

少儿发病则似乎更指向肺特发性含铁血黄素沉着症，但“特发性”的诊断必须建立在排除其他已知病变基础之上，即便是BALF或是病理找到含铁血黄素细胞。

需要排除的出血原因如左心衰，血管炎，过敏等等……

四．患者没有查体记录，如有无杵状指及心脏杂音，也未提供心脏超声、心脏CT资料。

杵状指为长期缺氧表现。

有无左心异常，尤其是二尖瓣病变有助于我们排除长期肺淤血的继发肺含铁血黄素沉积。

有无右心异常，尤其是肺动脉高压有助于我们了解患者有无相关后续并发症。

必有路: 

分享一个青少年咯血病例，12岁男孩发现杵状指1年

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必有路: 

一周后病理，也是肺含铁血黄素沉着症

编辑：杨新娟、赵永兵

审核：徐  晓

提供病例：赖海辉老师 （惠州市第一人民医院 ）