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【病例欣赏2】典型的十字面包征-多系统萎缩!

影像汇 2023-05-18

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多系统萎缩症

男性,40岁,行走困难。








影像所见:中度弥漫性小脑萎缩,小脑叶突出,并伴有脑桥、延髓和小脑中脚轻度变薄。脑桥 T2W 高信号,在轴位图像上显示为十字形,提示十字面包征。大脑的其余部分没有什么特别之处。


结果:多系统萎缩症 (MSA) 


多系统萎缩症 (MSA) 是一种散发性神经退行性疾病(突触核蛋白病)。MSA根据其最初的主要运动障碍表现分为帕金森综合征 (MSA-P) 和小脑共济失调型 (MSA-C) 。在 MSA-C 中,有一个主要的小脑症状。其诊断通常根据病史、临床检查和典型的影像学表现。目前没有明确的治疗方法。


标志性的影像学表现:十字面包征,如下图:


十字面包征指的是脑桥中的 T2W I高信号,在轴位图像上显示为十字。这是由于脑桥小脑横束和脑桥中缝核的选择性退化。大多数情况下,它出现在 MSA-C 中,但也可能出现在其他神经退行性疾病中。


多系统萎缩影像表现:


①十字面包征:“十字“形T1低T2、FLAIR高信号;

②壳核裂隙征:壳核萎缩,T2WI显示背外侧低信号、外侧缘高信号;

③桥臂对称性高信号:小脑中脚华勒氏变性,呈T1稍低T2、FLAIR稍高信号。

应当注意的是,壳核裂隙征、十字面包征主要在1.5T MRI的T2WI图像上观察。根据Lee等的研究,3.0T以上的MRI图像壳核裂隙征、十字面包征可能是正常的。


鉴别诊断:


  1. 进行性核上性麻痹(PSP):主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。影像上表现:T2WI矢状位中脑萎缩、凹陷,中脑顶盖变薄,形成“蜂鸟征”;

  2. 皮层基底节变性:多数病人表现为受累肢体对侧额叶、顶叶不对称性萎缩。



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