【病例欣赏10】神经白塞影像诊断

影像诊断笔记影像汇 2023-05-18

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神经白塞病

男性，50岁，口腔溃疡、双侧葡萄膜炎患者，头痛就诊。

影像所见：脑桥、中脑、左侧丘脑、两侧基底节（豆状核和右侧尾状核）以及左侧视束、左侧乳头体多发的 T1低、 T2 及 FLAIR高信号病变，部分病灶DWI呈稍高信号，增强扫描左侧大脑脚及右侧基底节区病灶不均匀中度强化，其余病灶未见明显强化，病灶无明显占位效应。

结合患者口腔溃疡及葡萄膜炎病史及影像表现，考虑白塞氏病可能性大。

神经白塞病

白塞病是一种反复发作的累及多系统的炎症性疾病，包括口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征，由土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet于1937年首次报道。白塞病好发于古丝绸之路途经地区，包括远东、中东和地中海地区，故也被称为“丝绸之路病”。

神经白塞病（Neuro-Behcet’s disease，NBD）是白塞病最严重的表现之一。虽然NBD相对少见，但为可治性疾病，神经科医生需要将其作为炎症性、感染性或脱髓鞘性疾病的鉴别诊断。在绝大多数情况下，溃疡性病变先于神经系统受累，有助于诊断。在 3% 的病例中，首先出现中枢神经系统表现，这使得诊断更具挑战性。体征和症状包括：头痛、感觉障碍、人格改变、构音障碍、小脑体征等。

NBD基于循证医学的诊断和治疗方法非常少，也很有挑战性。因此，国际神经白塞病专家顾问组（International Neuro-Behcet’s Advisory Group）着手制定了关于NBD的共识。

NBD的分类

中枢神经系统（CNS）是NBD经常累及的部位。CNS受累可分为两类：实质型和非实质型。专家组建议的NBD分类如下表4

当一个既往有反复口腔或生殖器溃疡、葡萄膜炎或白塞病其它症状的患者出现神经系统症状时，需要考虑NBD。NBD有特征性的神经系统表现（表2）。对于出现这些神经系统表现的患者，应将NBD作为其中的鉴别诊断，询问患者有无白塞病的系统性表现。

参考资料：

神经指南：神经白塞病诊断与治疗的国际共识神经病学俱乐部