渗透性脱髓鞘综合征影像诊断
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渗透性脱髓鞘综合征影像诊断
患者，男性，40岁，因患者因“发热1天，呼吸困难伴意识障碍”半天入院。入院时间：2022-12-25
症状：患者神昏，呼之不应，强刺激后可睁眼，气促，发热无寒战，无肢体抽搐，无鼻塞流涕，无大小便失禁。
查体：T：38.5℃，HR：92次/分，R:36次/分，BP:122/81mmHg，SpO2：80%（面罩高流量）。双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，未闻及干啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。生理反射存在，病理反射未引出。
CT提示：双肺炎症。
新型冠状病毒抗原检测：阳性。
血气分析：2022-12-25
血常规：2022-12-25
2022年12月25、28日颅脑CT：
2022-12-28、2023-01-04胸部CT：
2023年1月2日颅脑MRI平扫：
影像所见
MRI平扫：桥脑见“三叉戟”形T1低T2、FLAIR稍高信号，边界清晰，无水肿及占位效应，双侧丘脑、颞叶内侧份、中脑见对称分布的类似信号，DWI、ADC图呈稍高信号，DWI（b=1000s/mm²）除上述病灶外，还显示了被累及的双侧视放射。
诊断意见渗透性脱髓鞘综合征
相关知识渗透性脱髓鞘综合征渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome,ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征，是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。其包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）及脑桥外中央髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）。
脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性非炎性脱髓鞘为病理特征的中枢脱髓鞘性疾病，以神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹）为主要临床表现。
该疾病累及脑桥外的其他部位时，如基底节、丘脑及大脑皮层等，称为脑桥外髓鞘溶解症（EPM），CPM 和 EPM 二者可以单独发生，也可以合并出现，两者一起发生比较少见。
【病因】①水电解质平衡紊乱；②慢性酒精中毒；③糖尿病；④肿瘤；⑤肝移植术后等。
【机制】发病机制可能为快速纠正慢性低钠血症时脑细胞急性失水皱缩，尤其少突胶质细胞对渗透压改变更敏感，导致髓鞘脱失、溶解。
【临床表现】①男女发病率相同，各年龄均可发病，以35-60岁较多；②临床表现呈双向性，初期为原发病( 例如低钠血症) 引起的全脑症状或癫痫发作，随着原发病( 低钠血症) 的治疗患者的症状逐渐的好转，数日后患者病情恶化( 症状明显期) ，表现为构音障碍、吞咽困难( 皮质延髓束受累)和四肢瘫( 皮质脊髓束受累) ，有时也可以出现闭锁综合征。【影像表现】CT：脑桥中央对称性低密度病灶；MRI：①主要表现为脑桥基底部中央对称分布的异常信号，T1WI呈等/低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI对早期脱髓鞘病变更为敏感，边界较清，无占位效应；②双侧基底节、丘脑及大脑皮层等受累时，病变T1WI呈等/低信号，T2WI、FLAIR呈高信号；③影像表现①与②可单独出现，也可同时出现；④增强扫描病灶无强化，边缘可轻度强化。
病灶形态各异，但具有一定特点：横断面表现为对称性卵圆形、三叉戟征、猪鼻征等，部分为“凸”形和栗形，矢状位一般为卵圆形，冠状位通常为蝙蝠翼形。
三叉戟征（又称欧米茄征）：桥脑中央对称的高T2/FLAIR信号异常，其形态与古希腊的三叉戟相似。脑桥横纤维的主要受累和皮质脊髓下行束的相对稀疏是这种特征性的三叉戟或欧米茄形成的原因。
猪鼻征（Piglet sign）：脑桥对称分布的T2/FLAIR高信号，其形态与一头小猪的鼻子相似。
【鉴别诊断】1、脑梗死：病灶符合血管分布特点，多不对称;2、病毒性脑炎：起病较急，有发热、头痛等感染症状。脑脊液检查常发现蛋白升高；MRI 病灶多发，呈非对称性分布于双侧大脑半球，大多数位于皮层下白质区，也可累及深部脑白质、脑干、丘脑及小脑。增强扫描可见病灶有强化；3、多发性硬化：常有空间多发性， 脑部病变广泛且易发于脑室周围的白质，病理检查为炎性脱髓鞘。
【讨论】回顾相关文献，我们可以了解到以下内容：1、该病颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现，在临床症状出现1周内脑MRI可显示异常信号，一般在在发病 2～3 周才会出现较为典型的影像学表现。临床考虑诊断为 CPM /EPM 的患者应该在发病 10 ～ 14 d 复查头部MＲI，过早可能病变脱髓鞘还未完成，过晚可能通过自身修复功能病变已修复。2、该疾病一般累及桥横纤维，但是皮质脊髓束、 皮质延髓束也可以受累。3、有学者认为：猪鼻征或许是脑桥中央髓鞘溶解症的早期表现。但显而易见的是，猪鼻征病变的范围比三叉戟征的病变范围要大得多。按照事物发展的一般规律，三叉戟征应该要比猪鼻征早出现，能更早的提示CPM，但是仍需要更多病例的验证。该病例从影像上看是比较符合ODS的，原因可能是新冠感染→水电解质平衡紊乱→补液、纠正水电解质平衡紊乱→ODS。然而，比较遗憾的是有两点：①由于存在较重的伪影，脑桥层面的CT图像观察很不理想，故未采用；②关于钠离子浓度是有疑问的。病历显示入院后予气管插管接呼吸机辅助通气，抗感染抗真菌、奈玛特韦片/利托那韦片抗新冠病毒感染、补液、维持电解质平衡等治疗，但没有提及是补液前或补液后检查的血气分析。另外，该病例部分特点有些特别：①起病短期内颅脑CT显示了双侧丘脑低密度灶；②MRI显示部分病灶出现了出血，建议加扫SWI序列。这也提示了血脑屏障遭受了破坏，这可能是部分文献中病灶中央出现强化的原因。③文献提到ODS可以累及内囊等处，但尚未见累及双侧视放射的报道。这个病例同时累及了双侧视放射，尚不清楚原因。参考资料：[1]Ruiz-Sandoval José L et al. Atypical forms of the osmotic demyelination syndrome.[J]. Acta neurologica Belgica, 2013, 113(1) : 19-23.[2]尹江美,秦伟,杨磊,杨淑娜,胡文立.脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习[J].中风与神经疾病杂志,2017,34(10):941-942.DOI:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2017.10.021[3]高培毅,林燕.脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断(附三例分析)[J].中华放射学杂志,1999(01):27-29.[4]唐鹤飞,张在强.渗透性髓鞘溶解症的影像学特征及非典型表现[J].中国实用神经疾病杂志,2014,17(23):115-116.[5]杨万群,黄飚,梁长虹.桥脑外髓鞘溶解症的MRI诊断[J].放射学实践,2010,25(11):1190-1193.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2010.11.002
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