【病例欣赏12】罕见的单侧脑萎缩--Rasmussen脑炎影像！
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Rasmussen 脑炎（拉斯姆森脑炎）
5岁女性，左侧局灶性癫痫发作、认知能力下降和偶发性行为问题。
影像表现：右额叶、岛叶区白质及皮质体积减少、右侧外侧裂增宽（红圈），右侧侧脑室颞角较对侧扩大。无异位灰质或局灶性皮质发育不良。右侧中脑和脑桥体积缩小，右侧尾状核较对侧缩小（红箭头）。胼胝体和垂体的形态正常。
Rasmussen 脑炎
Rasmussen脑炎（RE），也被称为慢性局灶性脑炎，通常是一个病因不明的慢性 炎症性疾病，影响单侧大脑半球。不要与Rasmussen动脉瘤混淆。
·大多数情况下（85%）发生在10岁以下儿童。
·然而，因难治性癫痫行常规MRI检查，增加了成人病例的发现。
·病人常有连续性癫痫发作或全身性癫痫发作。尽管采取了积极的医疗措施，癫痫发作依然难以治疗。
·除癫痫发作外，患者还可能患有偏瘫和语言障碍，以及偏盲（与单侧脑部受累有关）。
·随着病情发展，也会出现精神恶化，尤其是在成人患者中。
病理特征：非特异，类似于病毒性脑炎，神经元周围有淋巴细胞，小胶质细胞弥漫增生。但是，后来出现了海绵状变性和皮质萎缩。
·在RE中观察到的炎症变化包括围管现象，小胶质细胞结节，T淋巴细胞浸润性胶质增生，脑膜炎症和神经元损伤或丧失。
发病机制：
· 疾病的确切原因尚不清楚。
·自身免疫机制：在一些患者中存在α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸（AMPA）受体的GluR3亚基的抗体· NMDA receptor encephalitisfollowing HSV infection
· 各种病毒性感染 （类SSPE，EBV或CMV）或炎症的可能。
MRI表现：
·T1∶ 单侧皮质萎缩伴脑室扩张
·T2∶ 受影响的半球中可见高信号区
·DWI/ADC∶在改变的信号区域中可能会看到扩散受限
·T1 C+（Gd）∶没有明显的对比度增强。
单侧脑萎缩还需要与其他疾病鉴别，详情可参考：单侧脑萎缩，你能考虑到哪些病？
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